Все о тюнинге авто

Стромальная эндометриальная саркома матки. Эндометриальная стромальная саркома матки: эффективное лечение и диагностика Эндометриальная стромальная саркома матки

Содержание статьи

Саркома матки - опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.
К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома - наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже - субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще - в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже - в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания.
Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Карциносаркома

Карциносаркома - наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Клиника саркомы матки

Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли. Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, - признаки распространенного процесса.
Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы. Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы. При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.

Диагностика саркомы матки

Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе. Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.
Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография). С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям - ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.

Лечение саркомы матки

Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки).
При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками. При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия - экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки. Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле. При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия:
адриамицин - 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед., или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед., или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия:
Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.
При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции - расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно. При рецептороположительных опухолях - адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин - 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин - 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан - 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны. При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде - сочетанное лучевое лечение. При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции - сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии - достижение максимального эффекта.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах - 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения - 15%. Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.
При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.
5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях - отдаленные метастазы. Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции. При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) - 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) - 0%.

Под термином «саркомы матки» объединяют совокупность злокачественных опухолей, происходящих не из эпителиальных структур. Чаще всего основой для их возникновения становится соединительная ткань или гладкие мышцы матки. Пик заболеваемости приходится на возраст 45 – 59 лет. При относительной редкости – не более 9% всех злокачественных новообразований тела матки – саркома обладает высокой агрессивностью. Рецидивы после проведенной терапии возникают в 13-30%, отдаленные метастазы обнаруживаются в 50% случаев. Тактика лечения и прогноз во многом зависят от конкретной гистологической разновидности опухоли.

Причины возникновения

Конкретные механизмы, провоцирующие появление и рост изучены плохо из-за редкости патологии. Среди известных факторов риска:

  • фибромиома матки, особенно быстрорастущая;
  • позднее наступление 1-ой менструации;
  • первые роды после 35 лет;
  • многократные искусственные аборты;
  • первичное бесплодие.

Кроме этих факторов риска, обусловленных хронической гиперэстрогенией (избытком эстрогенов), возможно влияние вируса герпеса 2 типа, ионизирующего излучения (лечение новообразований малого таза), химических канцерогенов (мышьяк, асбест).

Классификация

По форме роста:

  • экзофитные – опухоль распространяется «наружу», в полость матки;
  • эндофитные – вглубь стенки органа;
  • смешанные.

По клеточному строению саркомы тела матки могут быть чистыми и смешанными. В первую группу относят новообразования из клеток одного типа, во вторую – состоящие из нескольких тканей.

По происхождению они могут быть гомологическими и гетерологическими. Гомологические саркомы развиваются из клеток, изначально имеющихся в тканях матки (гладкомышечных, соединительнотканных), гетерологические – из тканей, которых в норме орган не имеет – хрящей, поперечнополосатых мышц, жира.

Гомологические чистые:

  • лейомиосаркома,
  • ангиосаркома,
  • аденосаркома,
  • эндолимфатический стромальный миоз,
  • стромальная саркома.

Гетерологические чистые:

  • остеосаркома,
  • хондросаркома,
  • рабдомиосаркома,
  • липосаркома.

Гомологические смешанные:

  • Мюллерова саркома,
  • карциносаркома.

Карциносаркома тела матки: удаленный орган и клеточное строение

Гетерологические смешанные:

  • аденосаркома,
  • мезодермальная Мюллерова саркома.

Недифференцированная саркома.

Морфологическая классификация ВОЗ:

Мезенхимальные новообразования:

  • гладкомышечные (лейомиосаркома);
  • эндометриальные стромальные и родственные (эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности);
  • другие мезенхимальные опухоли (рабдомиосаркома).

Смешанные эпителиальные и стромальные новообразования (карциносаркомы).

Чаще всего диагностируются лейомиосаркомы (41,4%), карциносаркомы (38,6%) эндометриальные стромальные саркомы (15%).

Разделение по стадиям

Общеприняты 2 классификации распространенности злокачественных новообразований: TNM и FIGO. Группировка по TNM основывается на клинических характеристиках роста опухоли:

  • размерах первичного узла (T);
  • вовлечении лимфоузлов (N);
  • появлении отдаленных метастазов (M).

Она различна для разных видов сарком, в целом, чем агрессивней новообразование, тем меньший объем опухоли «допустим» для той или иной стадии Т.

Классификация FIGO – это всем известные 4 стадии роста злокачественного новообразования. Применительно к саркомам это:

  1. Опухоль не проросла за пределы органа.
  2. Новообразование распространяется за стенки матки, затронуты придатки и соседние ткани, но пока остается в пределах полости таза.
  3. Саркома переходит в брюшную полость, либо в процесс вовлечены региональные лимфоузлы.
  4. Прорастание прямой кишки или мочевого пузыря, либо появление отдаленных метастазов.

Клинические проявления

Симптомы и признаки саркомы матки поначалу неяркие и неспецифичные:

  • дискомфорт и нечастые ноющие боли в нижней части живота;
  • водянистые бели.

Обычно этим проявлениям женщина не придает значения, и к врачу не обращается. Яркие симптомы появляются только после того, как опухоль достигает больших размеров и прорастает в соседние органы:

  • обильные прозрачные выделения из влагалища (лимфорея);
  • кровянистые выделения из половых путей;
  • постоянные ноющие боли внизу живота, в пояснице, могут быть в эпигастрии (под ложечкой);
  • увеличение живота;
  • запор (при сдавлении опухолью прямой кишки);
  • нарушение мочеиспускания (если новообразование давит на мочевой пузырь);
  • анемия.

При появлении отдаленных метастазов присоединяются:

  • слабость;
  • снижение аппетита;
  • резкая потеря веса;
  • отеки на ногах;
  • одышка, кашель;
  • желтуха;
  • повышение температуры тела.

Поскольку саркомы часто возникают на фоне уже имеющейся миомы, заподозрить озлокачествление можно по таким признакам, как:

  • быстрый рост новообразования;
  • появление анемии без кровотечений (из-за интоксикации продуктами метаболизма и распада опухоли);
  • высокое СОЭ;
  • беспричинное ухудшение общего состояния пациентки;
  • после наступления менопаузы миоматозные узлы не уменьшаются;
  • появление ациклических кровотечений, особенно в постменопаузе.

Метастазируют разные виды сарком по-разному. Лейомиосаркомы чаще всего распространяются гематогенно (с током крови) в легкие. Смешанные мезодермальные опухоли – лимфогенно, в забрюшинные лимфоузлы. Карциносаркомы распространяются и гематогенно и лимфогенно.

Диагностика

  • Анамнез (характерные жалобы) и бимануальное (в кресле) обследование позволяют заподозрить опухоль. Для окончательной диагностики используют лабораторные методы:
  • УЗИ. Обнаруживает узел, чаще всего с нечеткими контурами, неоднородной структуры. Если ультразвуковая диагностика сочетается с допплерографией, обнаруживается усиленное кровоснабжение (васкуляризация) новообразования, причем сосуды расположены хаотично внутри узла, а не по краю, как у миом.
  • Также УЗИ малого таза и брюшной полости позволяет обнаружить имеющиеся метастазы.
  • Диагностическое выскабливание отдельно полости и шейки матки. Может ничего не показать, если опухоль расположена в глубине мышечного слоя.
  • Рентгенография легких – для выявления метастазов. Часто отдаленные очаги появляются раньше, чем первые симптомы новообразования.
  • Клинический анализ крови. Характерны повышение СОЭ и снижение гемоглобина (анемия).
  • При имеющихся жалобах со стороны других органов, проводят специальные исследования (экскреторная урография, колоноскопия, сцинтиграфия костей и т.д.).
  • Самые точные методы диагностики, позволяющие определить распространенность новообразования и возможные метастазы – КТ и МРТ.

Диагноз обязательно подтверждается гистологически – исследованием под микроскопом тканей опухоли. Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование позволяет определить подтип новообразования для точного выбора лечения и прогноза.

Чаще всего диагностировать приходится уже запущенное заболевание. В 80% случаев сначала удаляют быстрорастущую матку, и только после гистологического исследования удаленного органа выясняется окончательный диагноз.

Лечение

Комплекс мероприятий состоит из хирургического вмешательства, химио – и лучевой терапии, гормонотерапии. Операция при всех видах сарком, как правило, подразумевает удаление матки с трубами и яичниками, тазовых лимфоузлов, иногда – большого сальника. Но конкретный объем вмешательства, возможность химио – лучевой и гормонотерапии зависит от гистологической формы новообразования.

Лейомиосаркома

После удаления новообразования комплекс лечения дополняется химиотерапией и лучевой терапией.

Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности

После операции лучевое воздействие назначается, если во время вмешательства не удалось одномоментно удалить всю опухоль. Лечение дополняется гормонотерапией (мегестрола ацетат) продолжительностью 2 года.

При недифференцированных саркомах химио – и лучевая терапия обязательны в послеоперационном периоде.

Прогноз

Саркомы матки отличаются неблагоприятным прогнозом. Обычно в течение 2 лет после хирургического вмешательства появляются рецидивы. Пятилетняя выживаемость выше всего при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности: 75 – 86%. Но надо иметь в виду, что рецидивы этой опухоли могут появиться спустя многие годы (вплоть до 20 лет) после операции. У пациенток с карциносаркомой пятилетняя выживаемость не превышает 15 – 30%, лейомиосаркомой 18 – 65%, при недифференцированной форме 20 – 45%.

Профилактика не разработана. Учитывая, что саркомы матки часто возникают на фоне миом, пациенткам с этим заболеванием необходимо регулярно обследоваться у гинеколога, контролируя рост миомы.

Самый частый симптом эндометриальной стромальной саркомы (ЭСС) - нерегулярные кровянистые выделения из половых путей. Бессимптомное увеличение , боль в области таза, пальпируемое объемное образование также типичны.

Как правило, эти опухоли мягкой консистенции, мясистые, гладкие, имеют вид полиповидных образований, которые могут выпячиваться в полость матки. Описана множественная полипозная форма, имеющая характерный желтый цвет. В отдельных случаях происходит диффузное увеличение стенки матки за счет новообразования при отсутствии видимых объемных образований.

Предоперационная диагностика представляет сложную задачу, т. к. во многих случаях биопсия эндометрия не позволяет идентифицировать патологический процесс.

В прошлом эндометриальную стромальную саркому (ЭСС) классифицировали либо как эндолимфатический стромальный миоз, либо как стромальные саркомы. Эндолимфатический стромальный миоз отличается от стромальной саркомы минимальной инвазией в миометрий, отсутствием метастазов, а также вялым течением заболевания. Тем не менее значительное сходство гистологических картин этих двух типов опухоли затрудняло постановку диагноза.

В настоящее время эндометриальная стромальная саркома (ЭСС) подразделяются на две группы в зависимости от их способности к метастазированию. Эндометриальные стромальные узелки - доброкачественные новообразования, по виду не отличающиеся от стромы пролиферирующего эндометрия. Обычно они представляют собой четко отграниченные образования менее 15 см, с отсутствием краевой инфильтрации или сосудистой инвазии.

а - эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности с инвазией в миометрий, малое увеличение.
б - та же опухоль, что и на рисунке слева (а), большое увеличение

Для них характерно доброкачественное течение ; сообщений о рецидивах или метастазах нет. Ко второй разновидности стромальных неоплазий относятся стромальные саркомы. Они проявляют локальную инвазивность, а также характеризуются сосудистой и лимфатической инвазией, инфильтрируют и разъединяют мышечные волокна матки. Эти опухоли подразделяют на стромальные опухоли низкой (< 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)) и высокой степени злокачественности (> 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)), характеризующиеся значительно различающимся течением.

Эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности (ЭССНСЗ), ранее описывавшиеся как эндолимфатический стромальный миоз, могут обладать способностью к инфильтративному росту, который при макроскопической оценке напоминает червеобразные тяжи, распространяющиеся в миометрий или сосуды таза.

При микроскопическом исследовании клеточная атипия нерезко выражена или отсутствует, митозы почти отсутствуют. Хотя метастазирование возможно, клиническое течение заболевания обычно медленное. Оперативное вмешательство в самостоятельном варианте обычно считается достаточным методом лечения. ЭССНСЗ могут рецидивировать, но для них характерны поздние рецидивы, возникающие, как правило, более чем через 5 лет после постановки диагноза, хотя описаны отдельные случаи их появления спустя 25 лет.

Эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ) в большей степени инфильтрируют миометрий и характеризуются более агрессивным течением, с частым метастазированием и плохим прогнозом. Norris и Taylor определяют ЭССВСЗ по наличию более 10 митозов на 10 ПЗБУ. Изучая 17 случаев стромальной саркомы, Kempson и Bari обнаружили, что 10 опухолей имели более 20 митозов на 10 ПЗБУ. Из 10 пациенток 9 умерли вследствие прогрессирования заболевания.


У 7 пациенток опухоли характеризовались наличием менее 5 митозов на 10 ПЗБУ, и ни в одном случае не было рецидива. Полиморфизм наблюдался в обеих группах опухолей и поэтому не мог служить отличительным признаком. Позднее Kempson и соавт. представили обзор о 109 случаях ЭСС и обнаружили, что стадия заболевания была основным прогностическим фактором поведения опухоли, даже более существенным, чем количество митозов. Так, например, у 45 % пациенток с I стадией заболевания с редкими митозами и минимальной клеточной атипией наблюдался рецидив заболевания.

В этих исследованиях прослеживается закономерность : если клетки стромы не проявляют патологической активности, а ведут себя аналогично нормальным пролиферирующим клеткам стромы эндометрия, то дифференцирующий показатель 10 митозов на 10 ПЗБУ не имеет прогностического значения для рецидивирования и выживаемости.

У пациенток с более поздними стадиями заболевания наблюдалось большее число митозов в саркоматозных клетках.

Доброкачественное образование в виде узла с четкими ровными границами, состоящего из клеток зрелой цитогенной стромы, аналогичных клеткам стромы эндометрия фазы пролиферации. Изредка могут выявляться единичные (не более трех на всем протяжении) пальцеобразные выросты в миометрии, не превышающие 3 мм в наибольшем измерении. Наличие лимфоваскулярной инвазии исключает диагноз.

Диаметр узла варьирует от 1 до 15 см, образование может вовлекать эндометрий, располагаться на границе эндометрия и миометрия, но чаще обнаруживается в миометрии без какой-либо связи со слизистой оболочкой. Клеточная атипия и полиморфизм отсутствуют, ядра округлые или овальные, цитоплазма скудная. Индекс Ki-67 и митотическая активность низкие, атипичные митозы отсутствуют. Опухоль богато васкуляризована, имеет обширную сосудистую сеть из артериол и капилляров, но инвазия сосудов отсутствует. Возможно наличие участков гладкомышечной, рабдоидной, фибромиксоидной, эпителиоидной дифференцировки, а также желез эндометриального типа.

Прогноз благоприятный .

Дифференциальный диагноз проводится с эндометриальной стромальной саркомой и клеточной лейомиомой. От стромальной саркомы опухоль отличает только четкая граница с окружающим миометрием. Поэтому необходима тщательная вырезка материала с исследованием границы узла на всем ее протяжении. Для дифференцировки с гладкомышечной опухолью необходимо иммуногистохимическое исследование.

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности

Злокачественная опухоль из клеток, напоминающих клетки стромы эндометрия фазы пролиферации с инфильтративным краем и сосудистой инвазией; до 1990 г. употреблялся термин «эндолимфатический стромальный миоз». Средний возраст больных 52 года, опухоль редко выявляется у подростков. Образование может быть полиповидным или значительно инфильтрировать миометрий, встречаются обширные очаги некроза и кистозного превращения. При микроскопическом исследовании клетки идентичны эндометриальному стромальному узлу и соответствуют строме эндометрия первой фазы цикла. Нередко формируются толстые гиалинизированные пучки. Ядерный полиморфизм отсутствует или умеренный, число митозов менее 10 в 10 полях зрения, однако митотическая активность не является диагностическим критерием. Главным различием между эндометриальным стромальным узлом и эндометриальной стромальной саркомой является нечеткий неровный инфильтративный край опухоли, а также сосудистая инвазия.

Эндометриальная стромальная саркома изредка содержит пенистые клетки и участки, напоминающие строму полового тяжа, а также гладкомышечные элементы, скелетные мышцы и жировые клетки. Все это может значительно затруднять дифференциальную диагностику. В опухоли иногда формируются типичные эндометриальные железы, причем они могут выявляться и в метастатических очагах (например, в легком). Описаны фиброзный, миксоидный, эпителиоидный варианты эндометриальной стромальной саркомы.

Обычно прогноз благоприятный .

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности

Опухоль из клеток стромы эндометрия, характеризующаяся выраженным ядерным полиморфизмом, состоит преимущественно из округлых клеток.

Истинная распространенность неизвестна, поскольку к данной категории относят опухоли, ранее классифицированные как недифференцированная стромальная саркома.

Средний диаметр опухоли - 7,5 см, нередко имеется экстраорганное распространение на момент постановки диагноза. Узел желтоватого цвета на разрезе. Обычно опухоль представлена преимущественно тесно расположенными, наслаивающимися друг на друга низкодифференцированными округлыми клетками с небольшими участками вытянутых высокодифференцированных клеток. Круглые клетки формируют гнезда, разделенные тонкой капиллярной сеткой. Они имеют скудную эозинофильную гранулированную цитоплазму, часто пузырьковидные ядра, грубый хроматин, заметные ядрышки. Иногда круглые клетки раздвигаются и приобретают псевдопапиллярный или псевдожелезистый вид, а также рабдоидную морфологию. Изредка выявляются признаки примитивной нейроэктодермальной дифференцировки с формированием розеток и псевдорозеток Характерна высокая митотическая активность. Веретеноклеточный компонент обычно фибромиксоидный. Типична лимфоваскулярная инвазия.

Недифференцированная саркома матки

Синоним: недифференцированная эндометриальная саркома (не рекомендован к использованию).

Редкая злокачественная опухоль матки, представленная полиморфными мезенхимными клетками без четких признаков гистологической принадлежности. Пациентки, как правило, пожилые, средний возраст 61 год. Опухоль может быть полиповидная, обычно более 10 см в диаметре, но почти всегда вовлекает миометрий с глубокой инвазией в толщу стенки матки. Клетки полиморфные, нередко причудливые, с обильной цитоплазмой, не похожи на клетки эндометриальной стромальной саркомы. Наблюдаются обширные поля некроза и крайне выраженный ядерный полиморфизм. Встречаются участки с рабдоидной и миксоидной морфологией.

Прогноз неблагоприятный , высокая смертность от местного рецидива или метастазов.

Опухоль матки, напоминающая овариальную опухоль стромы полового тяжа

Опухоль, напоминающая новообразования из стромы полового тяжа.

Микроскопически представляет собой узел с четкой границей и псевдоинфильтративным ростом вследствие наличия гладкомышечных включений. Истинная инвазия в миометрий встречается очень редко. Опухоль содержит трабекулы, кластеры и гнезда из клеток с малым количеством цитоплазмы. Иногда формируются тубулярные, ретиформные или гломерулоидные структуры. Могут встречаться клетки с эозинофильной или пенистой цитоплазмой. Цитологическая атипия минимальна, митозы редки. Иногда наблюдаются сосудистая инвазия, гетерологичные элементы (муцинозный эпителий) и очаги некроза.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль

Смешанная опухоль матки, содержащая гладкомышечные и эндометриальные стромальные элементы. Ранее называлась стромомиомой, не включена в классификацию ВОЗ. Макроскопически не отличается от «чистых» стромальных опухолей матки. При микроскопическом исследовании напоминает эндометриальный стромальный узел и эндометриальную стромальную саркому, но содержит участки, состоящие из удлиненных эозинофильных клеток, которые напоминают гладкомышечные, и экспрессирующие гладкомышечный актин. Гладкомышечные элементы чаще доброкачественные. Следует обратить внимание, что небольшие участки гладкомышечной дифференцировки типичны для эндометриальных стромальных образований, поэтому называть опухоль смешанной можно, только если гладкомышечный компонент занимает не менее 30%. То же правило действительно и для гладкомышечных опухолей с наличием стромального компонента. Гладкомышечные клетки в смешанных опухолях иногда формируют своеобразные «звезды». Однако это не является патогномоничным признаком. Очень редко в опухоли выявляются эндометриальные железы.

Клиническое течение и прогноз определяются стромальным компонентом опухоли.

Одним из самых коварных заболеваний у женщин считается саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге варьируется в зависимости от стадии патологического процесса. Однако чаще всего он неутешителен. Пятилетняя выживаемость на начальном этапе составляет 47 % от всех случаев. При обнаружении на четвертой стадии — всего 10 %. Говорить о положительной динамике не приходится даже при своевременной диагностике и грамотном лечении.

Описание заболевания

Саркома матки — это редкая, но коварная патология. Новообразование формируется из недифференцированных элементов эндометрия или миометрия. Онкологическое заболевание встречается у женщин всех возрастов, в том числе у маленьких девочек. Оно проявляется циклическими кровотечениями, болями в области живота, общим недомоганием. Саркома трудно диагностируется на начальных этапах развития. Ответ на вопрос о полном выздоровлении зависит от стадии патологического процесса, возраста пациентки и состояния ее здоровья. Все формы заболевания характеризуются высокой степенью злокачественности. Поэтому они тяжело поддаются лечению.

Формы саркомы матки

В зависимости от места локализации злокачественных клеток выделяют следующие формы заболевания:

  • Леймиосаркома — это самая агрессивная опухоль, которая может достигать в диаметре 5 см. Она формируется исключительно в мягких тканях миометрия.
  • Эндометриальная стромальная саркома развивается в соединительной опорной структуре матки, встречается крайне редко (всего 1 % от всех случаев злокачественных поражений). Выделяют две категории опухолей: некачественная и недифференцированная. В первом случае новообразование практически безопасно для жизни, медленно прогрессирует. сопровождается плохим самочувствием, что отражается на состоянии больной.
  • Карциносаркома формируется в эндометрии.

Многие путают два заболевания: саркома матки и рак. На самом деле это совершенно разные патологии. Раковые опухоли формируются из элементов эпителия, а саркомы поражают только соединительные ткани.

Причины онкологического заболевания

Саркома матки относится к патологиям сложной этиологии. Ученые выдвигают несколько версий, объясняющих ее происхождение. Большинство из них уверено, что заболевание развивается под воздействием целой группы факторов. Это может быть сбой в гормональной системе или многочисленные травмы тела матки, неудачная полостная операция, аборт или любые другие вмешательства.

Заболевание также возникает на фоне проблем эмбрионального развития. Не менее опасным фактором является патологическое разрастание тканей эндометрия. К развитию патологии иногда приводит неправильное заживление места удаление полипа или сращивание нескольких образований. Нейроэндокринные расстройства — это еще одна причина саркомы. Существенная роль в предрасполагающих факторах отводится вредным привычкам, злоупотреблению лекарственными средствами. Врачей должно насторожить и резкое прекращение овуляции.

Кто входит в группу риска?

Гинекологи стараются обратить внимание женщин на профилактику саркомы, поскольку полностью вылечить данную патологию удается крайне редко. В первую очередь она показана тем, кто входит в так называемую группу риска. Это женщины:

  • болеющие поликистозом яичников (заболевание провоцирует гормональный дисбаланс);
  • страдающие от онкологического поражения молочной железы;
  • никогда не рожавшие;
  • пережившие позднее наступление менопаузы (климакс после 50-летнего рубежа).

Огромная роль в этом вопросе принадлежит наследственной предрасположенности. За состоянием здоровья с особым вниманием рекомендуется следить женщинам после 40 лет, у близких родственников которых были диагностированы опухолевые заболевания, в том числе саркома матки.

Симптомы и признаки болезни

Очень часто саркому называют немой патологией, поскольку явные ее признаки на начальном этапе развития отсутствуют. Женщины не спешат обращаться за помощью к врачу, воспринимая ухудшение состояния за стресс или менее серьезные болезни. Даже на поздних стадиях саркома может не проявляться характерными симптомами, продолжая увеличиваться в размерах или маскироваться под фибромиомой.

По мере прогрессирования заболевания и в зависимости от конкретной локализации патологического процесса отмечается нарушение менструального цикла. Женщины жалуются на появление болей в нижней части живота, обильных выделений с гнилостным запахом. Также пропадает аппетит, кожа приобретает желтоватый оттенок. В анализах крови отчетливо прослеживаются изменения.

Поздние проявления саркомы приводят к анемии, постоянной слабости и асциту. Вследствие метастазирования в легкие развивается плеврит, а в печень — желтуха. Проникновение злокачественных клеток в позвоночник сопровождается появлением болей в различных его отделах.

Часто при гинекологическом обследовании в целях профилактики врачи ставят диагноз «саркома матки». Признаки, указывающие на начало патологического процесса, могут отсутствовать. Подобное стечение обстоятельств считается удачным, поскольку своевременное лечение в разы увеличивает шансы на положительный исход. Гинекологи регулярно напоминают о важности периодических обследований женщин после 40 лет, особенно до начала менопаузы.

Этапы развития саркомы

Заболевание характеризуется медленным развитием.

  • На начальной этапе саркома представляет небольшую по размерам опухоль. Она может быть ограничена слизистым или мышечным слоем.
  • На второй стадии опухоль увеличивается в размерах, но за пределы тела матки не выходит. Также происходит частичная инфильтрация органа.
  • На третьем этапе новообразование прорастает в тело матки, но остается в пределах малого таза. Иногда наблюдается метастазирование в яичники, регионарные лимфоузлы. На этой стадии заболевание саркома матки начинает проявляться характерными симптомами, если они до этого момента отсутствовали.
  • Четвертая стадия — это период и образования метастазов. Вторичные очаги поражения распространяются на любые системы внутренних органов, затрагивая легкие и костный мозг.

Методы диагностики

Выявление саркомы на начальных этапах часто затруднено из-за отсутствия явных симптомов. На первичной консультации у гинеколога выясняется анамнез и сопутствующие данные о случаях онкологических патологий у ближайших родственников. Гинекологический осмотр позволяет выявить изменения в окрасе шейки матки, обнаружить признаки новообразования. Затем назначается ряд лабораторных и аппаратных тестов (анализ крови, КТ, МРТ, гистероскопия и УЗИ внутренних органов).

Дифференциальная диагностика саркомы матки позволяет исключить заболевания со схожей клинической картиной. К их числу можно отнести образования половых органов, полипы эндометрия. Подтверждение окончательного диагноза невозможно без биопсии. Во время этой процедуры в лабораторных условиях исследуются ткани опухоли.

Метастазы при саркоме

Новообразование может рассеивать метастазы вместе с током крови, а также врастать в смежные органы. Как происходит процесс распространения злокачественных элементов? Саркома выбрасывает свои частицы в кровь, откуда они проникают в дыхательную и костную системы, наружные половые органы. При этом чаще всего поражение затрагивает левую сторону легких. Злокачественные клетки часто проникают в придатки. Такое осложнение обычно встречается при диагнозе «эндометриальная саркома матки». Метастазы быстро мигрируют по всему организму, что может стать причиной скорого летального исхода.

Варианты лечения

В медицинской практике используется несколько методов лечения саркомы матки. Чаще всего больным предлагают комбинированный вариант, который включает в себя хирургическое вмешательство и химиолучевую терапию. Операцию проводят только на начальных этапах патологического процесса. Она позволяет определить стадию болезни и провести удаление новообразования. Объем вмешательства зависит от места локализации опухоли и ее размеров. В лучшем случае удаляют матку с придатками, а в худшем — все смежные органы. При запущенных случаях только одного хирургического вмешательства будет недостаточно. Что касается вопроса лучевой терапии, сегодня это один из самых эффективных вариантов борьбы с заболеванием саркома матки. Прогноз и в этом случае может оказаться неутешительным. Ее назначают с целью уничтожения рассеянных раковых клеток.

Химиотерапия

Курсы химиотерапии при саркоме матки предполагают использование антрациклинов («Идарубицин», «Доскорубицин», «Эпирубицин»). Это так называемые В настоящее время специалисты активно изучают воздействие препарата «Ифосфамида», его применение как в монотерапии, так и в сочетании с другими медикаментами. При химиотерапии положительная динамика наблюдается у 30 % больных.

Использование комбинированного лечения намного эффективнее, но оно обладает рядом побочных явлений. Положительная динамика наблюдается от сочетанной терапии «Доцетакселом» и «Гемцитабином». Ее обычно используют повторно при рецидивах.

Какие еще препараты применяют при диагнозе «саркома матки»? Лечение гормональными средствами оправдано только при невысокой степени озлокачествления новообразовани.

Прогноз

Какой прогноз имеет саркома матки? Фото пациенток, которым удалось пережить это коварное заболевание, внушают надежду. Однако в большинстве случаев исход патологии неблагоприятный, высока вероятность рецидивов. Что говорит об этом статистика?

При своевременном диагностировании опухоли и проведении операции вероятность рецидива равняется 65 %. В случае выявления саркомы на поздних стадиях шансы на повторное развитие патологического процесса составляют 90 %. Как правило, продолжительность жизни пациентки после хирургического вмешательства составляет 2 года. Статистика подтверждает, что пятилетняя выживаемость после лечения саркомы наблюдается только в 40 % случаев.

В зависимости от стадии болезни эта картина может выглядеть следующим образом:

  • первая стадия — 47 %;
  • вторая стадия — 44 %;
  • третья стадия — 40 %;
  • четвертая стадия — 10 %.

Однако это всего лишь данные исследования, во время которого ученые фиксировали случаи благоприятного исхода после лечения заболевания саркома матки. Сколько живут пациентки с таким диагнозом, сказать трудно. При ответе на этот вопрос необходимо знать стадию заболевания, проведенное лечение, случаи рецидива. Благоприятным течением характеризуются только те саркомы, которые формируются из фиброматозных узлов. И в этом случае требуется своевременная диагностика и лечение.

Меры профилактики

Как предупредить развитие этого опасного заболевания? В первую очередь специалисты рекомендуют ежегодно проходить гинекологический осмотр. Также необходимо следовать предписаниям врача при лечении «женских» болезней, особенно касающихся нарушений гормонального фона. Особая роль в профилактике отводится вопросу беременности. Врачи не рекомендуют затягивать с планированием малыша. Если по каким-либо причинам вы не желаете примерить на себя роль матери, следует пользоваться средствами контрацепции и не допускать абортов. Нельзя не упомянуть о правильном питании. Рацион должен состоять преимущественно из свежих овощей и фруктов. А количество животных жиров лучше ограничить. Откажитесь от пагубных привычек, больше проводите времени на свежем воздухе и занимайтесь спортом.

Заключение

Внимание ученых и медиков до сих пор приковывает такое редкое заболевание, как саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге невозможно предугадать. Хотя саркома и является редким заболеванием, она входит в список агрессивных злокачественных новообразований. Даже при своевременном и грамотном лечении надеяться на положительную динамику не приходится. Патология может возникнуть у женщин всех возрастов. При появлении нетипичных симптомов и недомогания необходимо обратиться к врачу. Еще лучше ежегодно проходить профилактические осмотры. Будьте здоровы!